Τι είναι η οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία;
Η οξεία λεμφογενής ή λεμφοβλαστική λευχαιμία πρόκειται για μια κακοήθη νόσο των λευκών αιμοσφαιρίων. Συγκεκριμένα αφορά υπέρμετρη παραγωγή μη φυσιολογικών πρόδρομων μορφών των λευκών αιμοσφαιρίων. Η ΟΛΛ ονομάζεται λεμφογενής γιατί τα καρκινικά κύτταρα ανήκουν στην λεμφική αιματική σειρά. Αυτό την διακρίνει από την οξεία μυελογενή λευχαιμία που προέρχεται από κύτταρα της μυελικής σειράς. Ταυτόχρονα, χαρακτηρίζεται και οξεία επειδή είναι μια νόσος που εξελίσσεται ραγδαία, χωρίς θεραπεία μάλιστα θα μπορούσε να οδηγήσει στον θάνατο σε πολύ μικρό χρονικό διάστημα.
Η οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία είναι μια νόσος που αφορά στις πλείστες των περιπτώσεων της τα παιδιά. Συγκεκριμένα αποτελεί την πρώτη σε περιστατικά κακοήθη παιδική νόσο, καθώς και το 80% των παιδικών λευχαιμιών γενικά. Η ΟΛΛ έχει πολύ καλή πρόγνωση όταν εμφανίζεται σε παιδιά και αν λάβει άμεσα την κατάλληλη θεραπεία. Δεν είναι αδύνατη η εμφάνισή της σε ενήλικες, συνήθως άνω των 55 ετών. Στην περίπτωση όμως αυτή η πρόγνωση και το δυναμικό ίασης είναι τρομερά μειωμένο.
Πώς προκαλείται η ΟΛΛ;
Τα αίτια και οι μηχανισμοί που οδηγούν στην εμφάνισης της οξείας λεμφοβλαστικής λευχαιμίας δεν είναι αυστηρά καθορισμένοι και γνωστοί. Ωστόσο μέσω πολυκλινικών και επιδημιολογικών κινδύνων έχουν παρατηρηθεί κάποιοι παράγοντες κινδύνου που εμφανίζουν συσχέτιση. Σημαντικότεροι παράγοντες είναι η έκθεση είτε της μητέρας είτε του κυήματος σε ακτινοβολία ή προηγούμενη θεραπεία με χημειοθεραπευτικά φάρμακα. Άλλες έρευνες καταδεικνύουν τη συσχέτιση της νόσου με έκθεση σε δυνατά μαγνητικά πεδία χωρίς αυτό να είναι ακόμα απόλυτα επιβεβαιωμένο. Τέλος φαίνεται να υπάρχει γενετική προδιάθεση εφόσον σε ορισμένες περιπτώσεις εμφάνισης ΟΛΛ σε παιδιά φάνηκε ότι εμφάνισαν και τα αδέρφια τους.
Η οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία είναι μια νόσος που ακολουθεί το μοντέλο των δύο χτυπημάτων. Τι σημαίνει αυτό; Στην λευχαιμιογένεση έχουμε δύο βασικά στάδια. Το πρώτο στάδιο ή πρώτο χτύπημα σημειώνεται όταν το παιδί είναι ακόμα έμβρυο. Εκεί ορισμένες μεταλλάξεις θέτουν την βάση της λευχαιμιογένεσης, παρόλα αυτά αν και αναγκαίες δεν είναι ικανές συνθήκες να προκαλέσουν ΟΛΛ. Οι αναγκαίες συνθήκες έρχονται στο δεύτερο στάδιο ή δεύτερο χτύπημα. Σημειώνονται όταν το παιδί είναι στην βρεφική ή στην πρώιμη παιδική ηλικία και δεν είναι καλά προσδιορισμένες. Εκλυτικοί παράγοντες φαίνεται να είναι μεταξύ άλλων κάποιοι ιοί, όπως οι HTLV1 και HTLV2.
Ποια είναι τα συμπτώματα της νόσου;
Στην οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία, παρατηρούμε ότι στο περιφερικό αίμα, πάνω από το 20% των κυττάρων αφορά σε λεμφοβλαστικά καρκινικά κύτταρα. Η πρώτη κλινική εκδήλωση της νόσου δεν είναι ειδική και δεν παραπέμπει πάντα στην αιτιολογία της. Η ΟΛΛ εκδηλώνεται με πυρετό, αδυναμία, καταβολή και κακουχία. Συχνή είναι η υπερπλασία των ούλων και η ουλίτιδα. Παρατηρείται σε ορισμένες περιπτώσεις δύσπνοια και χλωμή χροιά του δέρματος. Τα παιδιά με ΟΛΛ είναι ευπαθή σε λοιμώξεις και σε ορισμένες μόνο των περιπτώσεων μπορεί να φέρουν διογκωμένους λεμφαδένες στις μασχάλες και στον τράχηλο. Τα συμπτώματα της ΟΛΛ από όσο καταλαβαίνουμε μοιάζουν με αυτά μιας κοινής γρίπης. Παρόλα αυτά η σημαντική διαφορά μεταξύ των δύο είναι ότι στην ίωση τα συμπτώματα άμεσα υποχωρούν. Στην οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία επιδεινώνονται.
Διάγνωση και θεραπεία: νέες μέθοδοι και τεχνικές
Για την διάγνωση της νόσου πέραν από την κλινική εικόνα είναι απαραίτητη μια γενική εξέταση αίματος. Αν τα αποτελέσματα αυτής το υπαγορεύουν θα πρέπει να γίνει ένας έλεγχος της μορφολογίας των λευκών αιμοσφαιρίων. Στην πλειονότητα των περιπτώσεων, η παρατήρηση, στο μικροσκόπιο, του περιφερικού αίματος είναι επαρκής και αξιόπιστη μέθοδος για την θέση της διάγνωσης της οξείας λεμφοβλαστικής λευχαιμίας.
Η θεραπεία και η πλήρης ίαση της νόσου στα παιδιά είναι ένας πολύ ρεαλιστικός στόχος σήμερα. Μάλιστα περίπου ένα 80% των παιδιών εμφανίζει πλήρη ίαση χωρίς να έχει κίνδυνο υποτροπής της νόσου. Σε πιο μεγάλους σε ηλικία ασθενείς τα αντίστοιχα ποσοστά πέφτουν σε πολύ χαμηλότερα επίπεδα (20-40%). Παλαιότερα οι θεραπείες που χρησιμοποιούνταν περιλάμβαναν κυτταροστατικά φάρμακα τα οποία σκότωναν αδιάκριτα και φυσιολογικά κύτταρα του οργανισμού. Αυτό είχε ως αποτέλεσμα την εμφάνιση σοβαρών επιπλοκών. Σήμερα, όμως, οι θεραπείες που χρησιμοποιούνται είναι πιο ειδικές. Σε αυτό έχει συμβάλλει η κωδικοποίηση του ανθρώπινου γονιδιώματος. Η κωδικοποίηση αυτή έχει συμβάλλει στην εντόπιση συγκεκριμένων γονιδίων και πρωτεϊνών που σχετίζονται με τη νόσο. Τα νέα φάρμακα επομένως στοχεύουν στην συγκεκριμένη βλάβη και δεν επιτίθενται το ίδιο έντονα σε φυσιολογικά κύτταρα.
Ο FDA εγκρίνει την πρώτη γονιδιακή θεραπεία για τη λευχαιμία στις Ηνωμένες Πολιτείες
Οι πιο σπάνιες μορφές καρκίνου
Acute Lymphoblastic Leukemia – Mayo Clinic
