Το σύνδρομο Ambras, γνωστό επίσης ως σύνδρομο του λυκανθρώπου, χαρακτηρίζεται από υπερβολική ανάπτυξη τριχών. Διακρίνονται δύο μορφές: η συγγενής και η δευτεροπαθώς εμφανιζόμενη, με την πρώτη να είναι εξαιρετικά σπάνια. Η επίκτητη υπερτρίχωση, αναπτύσσεται μετά τη γέννηση και συχνά συνδέεται με παρενέργειες φαρμάκων, διατροφικές διαταραχές και καρκίνο.
Παράγοντες κινδύνου
Το συγγενές σύνδρομο Ambras μεταφέρεται γονιδιακώς από τους γονείς στα παιδιά. Εάν ο πατέρας παρουσιάζει μετάλλαξη του χρωμοσώματος 8q, δύναται να την κληροδοτήσει στα θήλεα, όχι όμως στα άρρενα, τέκνα του. Οι μητέρες με την ίδια μετάλλαξη, έχουν ίση πιθανότητα μετάδοσης του συνδρόμου σε απογόνους και των δύο φύλων.
Συμπτώματα
Γενικευμένη υπερτρίχωση, στην οποία εμφανίζονται επιδερμικές τρίχες κυρίως και σε μικρότερο βαθμό χνούδι. Η υπερτρίχωση είναι πιο εμφανής στο πρόσωπο, τα αυτιά και τους ώμους, και επιμένει σε όλη τη διάρκεια της ζωής. Επίσης, έχουν αναφερθεί περιπτώσεις δυσμορφίας των χαρακτηριστικών του προσώπου.
Επιπλοκές
Η συνηθέστερη επιπλοκή του συνδρόμου Ambras είναι η δυσκολία στις κοινωνικές επαφές. Η υπερβολική ανάπτυξη τριχοφυΐας, μπορεί να επηρεάσει την αυτοεκτίμηση των ασθενών, καθώς και την ικανότητά τους να δημιουργούν και να διατηρούν προσωπικές επαφές.
Διάγνωση
Το σύνδρομο Ambras διαγιγνώσκεται κλινικά, βάσει της επισκοπικής διαπίστωσης της υπερβολικής ανάπτυξης τριχών, ωστόσο ειδικά test μπορεί να χρησιμοποιηθούν για τον προσδιορισμό της αιτίας της επίκτητης υπερτρίχωσης (παρενέργειες φαρμάκων, ορμονικές διαταραχές ή ορισμένες μορφές καρκίνου).
Θεραπεία
Δεν υπάρχει θεραπεία για το συγγενές σύνδρομο Ambras. Οι ασθενείς μπορούν να επιλέξουν να αφαιρέσουν την περίσσεια τριχών με ξυράφι ή laser. Η αποτελεσματικότητα των ανωτέρω μεθόδων ποικίλλει.
Οι ασθενείς με επίκτητη υπερτρίχωση παρατηρούν συνήθως μειωμένη τριχοφυΐα μετά την επιτυχή αντιμετώπιση της υποκείμενης πάθησης.
Πρόγνωση
Δεν υπάρχει καμία αρνητική επίδραση στο προσδόκιμο επιβίωσης των ασθενών με συγγενές σύνδρομο Ambras. Οι δευτεροπαθείς μορφές, ενίοτε σχετίζονται με μειωμένη διάρκεια ζωής, εφόσον διαπιστωθεί υποβόσκων καρκίνος. Η αντιμετώπιση της υποκείμενης αιτίας μπορεί να βελτιώσει την ποιότητα και να αυξήσει τη διάρκεια ζωής των ασθενών.
