Η Κυστική Ίνωση ή Κυστική Ινώδης Νόσος ή Ινοκυστική Νόσος είναι το συχνότερο κληρονομικό νόσημα στη λευκή φυλή. Η συχνότητα των φορέων είναι 5% του πληθυσμού ενώ η συχνότητα των ασθενών είναι 1:2000 – 1:2500 γεννήσεις.
Τι είναι η Ινοκυστική νόσος
Η Ινοκυστική Νόσος (Κυστική ίνωση) είναι γενετική νόσος που προκαλεί συστηματικές αναπνευστικές λοιμώξεις και σταδιακά μειώνεται η αναπνευστική ικανότητα. Οφείλεται στη μετάλλαξη ενός γονιδίου του εβδόμου χρωμοσώματος και προσβάλλει πολλά ζωτικά όργανα του ανθρώπου. Κύριο χαρακτηριστικό της νόσου είναι η εμφάνιση παχύρρευστων και αφυδατωμένων εκκρίσεων σε διάφορα όργανα και αδένες του σώματος. Στους πνεύμονες η βλέννα φράσσει τους αεραγωγούς και εγκαθίστανται μικρόβια. Με αυτόν τον τρόπο προκαλείται φλεγμονή, έξαρση αναπνευστικών λοιμώξεων, σταδιακή καταστροφή του πνευμονικού ιστού, δηλαδή ίνωση, και ο ασθενής μπορεί να οδηγηθεί σε αναπνευστική ανεπάρκεια. Η βλέννα διαταράσσει και τη λειτουργία του παγκρέατος με αποτέλεσμα την παρεμπόδιση έκλυσης των παγκρεατικών ενζύμων. Έτσι δυσχεραίνεται η διάσπαση των τροφών και η αφομοίωση των θρεπτικών συστατικών από τον οργανισμό.
Ποιά είναι τα συμπτώματα της Ινοκυστικής νόσου
Οι ασθενείς με Κυστική ίνωση εμφανίζουν διάφορα συμπτώματα όπως:
- Πολύ αλμυρός ιδρώτας και εύκολη αφυδάτωση.
- Επίμονος βήχας, κατά περιόδους με φλέματα.
- Συντομία αναπνοής.
- Πολύ μικρή αύξηση βάρους, σε σχέση με την όρεξη που έχουν και το φαγητό που καταναλώνουν.
- Πολλές, λιπαρές, ογκώδεις και πολύ δύσοσμες κενώσεις, που επιπλέουν στο νερό.
- Συχνές αναπνευστικές λοιμώξεις, πνευμονία ή βρογχίτιδα.
- Συριγμό και δύσπνοια.
- Ανδρική στειρότητα.
Πως γίνεται η διάγνωση
Η διάγνωση τίθεται με το τεστ ιδρώτα (sweat test). Το τεστ ιδρώτα είναι μία απλή και ανώδυνη εξέταση που μετρά το ποσοστό αλατιού στον ιδρώτα. Η διαδικασία γίνεται από εξειδικευμένο προσωπικό ώστε να εξασφαλιστούν ακριβή αποτελέσματα. Υψηλό ποσοστό αλατιού στον ιδρώτα, υποδηλώνει την ύπαρξη Κυστικής ίνωσης.
Πως αντιμετωπίζεται η Ινοκυστική νόσος
Η Ινοκυστική νόσος είναι μια πολυσυστηματική νόσος και η σοβαρότητα των συμπτωμάτων ποικίλει. Πολλοί παράγοντες, όπως η ηλικία που τέθηκε η διάγνωση, μπορεί να επηρεάσουν την εξέλιξη της νόσου. Στις θεραπείες περιλαμβάνεται η αναπνευστική φυσικοθεραπεία, με την οποία διαλύονται οι παχύρρευστες εκκρίσεις που συσσωρεύονται στους πνεύμονες. Η βλέννα γίνεται λιγότερο πηχτή με εισπνεόμενες θεραπείες με διάφορα φάρμακα μέσω νεφελοποιητή. Για την αντιμετώπιση της χρόνιας παραρρινοκολπίτιδας εφαρμόζονται κυρίως ρινικές πλύσεις με θαλασσινό νερό, αντισταμινικά φάρμακα, κορτικοστεροειδή και αντιβιοτικά. Οι ασθενείς με Κυστική Ίνωση λαμβάνουν καθημερινά παγκρεατικά ένζυμα για να βελτιώσουν την απορρόφηση των θρεπτικών συστατικών. Είναι σύνηθες, οι ασθενείς με δυσαπορρόφηση να λαμβάνουν πολυβιταμινούχα διατροφικά σκευάσματα υψηλής θερμιδικής αξίας. Ορισμένοι ασθενείς με σακχαρώδη διαβήτη λαμβάνουν ινσουλίνη. Σε τακτά χρονικά διαστήματα οι ασθενείς υποβάλλονται σε ενδοφλέβια αντιβιοτική αγωγή η οποία διαρκεί 14-21 ημέρες με σκοπό την αντιμετώπιση των αναπνευστικών λοιμώξεων. Στα τελικά στάδια της νόσου, η διπλή μεταμόσχευση πνευμόνων ή η μεταμόσχευση ήπατος αποτελεί μέχρι στιγμής η μοναδική θεραπεία εκλογής για τον ασθενή.
Δράσεις
Με το σύνθημα “Η κάθε μας ανάσα, ένα βήμα πιο κοντά στα όνειρά μας” θα πραγματοποιηθεί την Κυριακή 10 Νοεμβρίου 2019 αγώνας για την Ινοκυστική νόσο. Φίλοι και ασθενείς με Κυστική ίνωση θα τρέξουν στον 37ο Αυθεντικό Κλασικό Μαραθώνιο Αθήνας στον πρωινό αγώνα δρόμου 5χλμ που θα πραγματοποιηθεί στην Αθήνα. Οι συμμετέχοντες θα τρέξουν φορώντας μπλούζες “each breath” για να μεταδώσουν το δικό τους μήνυμα.
Πηγές
37ος Κλασικός Μαραθώνιος Αθήνας,Τρέχουμε για την Κυστική Ίνωση.Ανακτήθηκε από το διαδίκτυο: http://www.cysticfibrosis.gr/el/%CE%BD%CE%AD%CE%B1/%CF%84%CE%B1-%CE%BD%CE%AD%CE%B1-%CE%BC%CE%B1%CF%82/1053-37%CE%BF%CF%82-%CE%B1%CF%85%CE%B8%CE%B5%CE%BD%CF%84%CE%B9%CE%BA%CF%8C%CF%82-%CE%BA%CE%BB%CE%B1%CF%83%CE%B9%CE%BA%CF%8C%CF%82-%CE%BC%CE%B1%CF%81%CE%B1%CE%B8%CF%8E%CE%BD%CE%B9%CE%BF%CF%82-%CE%B1%CE%B8%CE%AE%CE%BD%CE%B1%CF%82
Κυστική Ίνωση. Ανακτήθηκε από το διαδίκτυο: https://www.cfathess.gr/kistiki-inosi/kustiki-inosi.html
ΚΥΣΤΙΚΗ ΙΝΩΣΗ – ΜΙΑ ΚΛΗΡΟΝΟΜΙΚΗ ΝΟΣΟΣ ΤΗΣ ΛΕΥΚΗΣ ΦΥΛΗΣ.Ανακτήθηκε από το διαδίκτυο:http://www.isathens.gr/selida-tou-politi/epikaira-iatrika-themata/332-2011-12-06-18-29-41.html
