Το Σύνδρομο Reye αποτελεί ένα σπάνιο σύνδρομο, με άμεση συνάρτηση τη διόγκωση του εγκεφάλου και του ήπατος. Στο μεγαλύτερο ποσοστό, το σύνδρομο επηρεάζει παιδιά και έφηβους που αναρρώνουν από ιογενή λοίμωξη (πχ ανεμευλογιά). Αν δεν αντιμετωπιστεί άμεσα μπορεί να οδηγήσει σε μόνιμη εγκεφαλική βλάβη ή/και θάνατο.
ΑΙΤΙΑ:
Δεν είναι πλήρως γνωστή η αιτία εμφάνισης του Reye συνδρόμου. Στη πλειονότητα των περιπτώσεων οφείλεται στην ασπιρίνη. Η ασπιρίνη τέθηκε στο μικροσκόπιο των επιστημόνων, καθώς χρησιμοποιούταν για τη βελτίωση της υγείας των παιδιών με ιογενή λοίμωξη.
Στο σύνδρομο Reye, τα σαλικιλικά οξέα καταστρέφουν δομές των μιτοχονδρίων, και ως γνωστών τα μιτοχόνδρια είναι απαραίτητα για παραγωγή ενέργειας και παροχής της στον οργανισμό.
Το ήπαρ, δε τροφοδοτείται πλέον με ενέργεια, οπότε δυσλειτουργεί. Τα λιπαρά οξέα συσσωρεύονται στο αίμα, ενώ παράλληλα αυξάνονται και τα επίπεδα αμμωνίας. Έτσι, προκαλείται βλάβη και διόγκωση του εγκεφάλου.
Παράλληλα, πιστεύεται ότι το σύνδρομο, μπορεί να οφείλεται στην ύπαρξη κληρονομικής μεταβολικής διαταραχής οξείδωσης των λιπαρών οξέων, που οδηγεί στα ίδια αποτελέσματα. Η έκθεση σε χημικά προϊόντα, όπως τα ζιζανοκτόνια, μπορεί να οδηγήσει σε συμπτώματα ανάλογα του συνδρόμου, αλλά δεν αποτελούν αιτία του Reye.
ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ:
Τα συμπτώματα αρχίζουν να εμφανίζονται εντός λίγων ημερών από την έναρξη της ιογενούς λοίμωξης. Παρατηρείται άμεση πτώση των επιπέδων σακχάρου και συσσώρευση αμμωνίας στο αίμα.
Για παιδιά <2ετών:
- -Διάρροια
- -Έμετοι
Παιδιά >2ετών:
- -Έμετοι
- -Αϋπνία
- -Ευερεθιστικότητα
Παράλληλα, έχουν καταγραφεί και καταστάσεις σύγχυσης, σπασμών και τελικά πτώση σε κώμα. Η άμεση διακομιδή στο νοσοκομείο είναι ζωτικής σημασίας, καθώς κινδυνεύει η ζωή του παιδιού.
ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΚΙΝΔΥΝΟΥ:
- –Ασπιρίνη: γενικά οι ιογενείς λοιμώξεις έχουν ως κοινό σύμπτωμα τον πονοκέφαλο. Για αυτό δε πρέπει να χορηγείται σε παιδιά ασπιρίνη, γιατί είναι πιθανή η ύπαρξη μίας μη εντοπισμένης λοίμωξης που μπορεί να οδηγήσει σε σύνδρομο Reye.
- –Κληρονομική μεταβολική διαταραχή
ΔΙΑΦΟΡΟΔΙΑΓΝΩΣΗ:
Είναι απαραίτητη η διαφοροδιάγνωση της πάθησης για να δοθεί και η αντίστοιχη θεραπευτική αγωγή, από:
- –Μηνιγγίτιδα
- -Εγκεφαλίτιδα
- -Κληρονομική μεταβολική διαταραχή
ΘΕΡΑΠΕΙΑ:
Όπως προαναφέρθηκε είναι απαραίτητη η άμεση διακομιδή στο νοσοκομείο. Όμως, ακόμη και αν γίνει η άμεση ιατρονοσηλευτική παρέμβαση, ο κίνδυνος μόνιμης εγκεφαλικής βλάβης είναι υπαρκτός.
Συγκεκριμένη θεραπεία δεν υπάρχει, και στόχος είναι η παροχή υποστηρικτικών μέτρων. Άμεση παρέμβαση αποτελεί η χορήγηση ενδοφλέβιων υγρών, καθώς και διουρητικών και κορτικοστεροϊδών για την αποσυμφόρηση από το εγκεφαλικό οίδημα. Η διασωλήνωση είναι πιθανή.
ΠΙΘΑΝΕΣ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ:
Η πιθανότητα μόνιμης εγκεφαλικής βλάβης οφείλεται στο εγκεφαλικό οίδημα. Για αυτό αν και σε ποσοστό 80% παρατηρείται επιβίωση του παιδιού, υπάρχει πιθανότητα να έχει κάποιου βαθμού μόνιμη εγκεφαλική βλάβη:
- Μερική απώλεια όρασης
- Απώλεια προσοχής
- Δυσκαταποσία
- Δυσκολία στη βάδιση
- Δυσχέρειες καθημερινότητας: στο ντύσιμο, να φάει, να χρησιμοποιήσει τη τουαλέτα
Το σύνδρομο Reye, αποτελεί σπάνια πάθηση στη σημερινή εποχή, και ανάλογα με το άτομο μπορεί να οδηγήσει σε διαφορετική επιβάρυνση της ποιότητας ζωής. Είναι απαραίτητο οι γονείς να συμβουλεύονται το παιδίατρο τους προτού χορηγήσουν στο παιδί τους το οποιοδήποτε φάρμακο. Κρίνεται απαραίτητο έφηβοι κάτω των 16 ετών να μη προμηθεύονται φάρμακα που περιέχουν σαλικυλικά οξέα.
ΕΘΝΙΚΟ ΙΝΣΤΙΤΟΥΤΟ ΓΙΑ ΠΑΙΔΙΑ ΜΕ ΣΥΝΔΡΟΜΟ REYE : το φιλανθρωπικό ίδρυμα αποσκοπεί στη συγκέντρωση χρημάτων για τη διενέργεια ερευνών για την αποσαφήνιση των αιτιών, την εύρεση θεραπείας του συνδρόμου. Παρέχει πληροφορίες στο κοινό και υποστήριξη σε γονείς των πασχόντων παιδιών.
ΠΗΓΕΣ:
Lisa A. Degnan (2020). Reye’s Syndrome: A Rare But Serious Pediatric Condition. (Available at: uspharmacist.com Last access: 2/6/2021).
Mayo Clinic (2020). Reye’s syndrome. (Available at: Mayoclinic.org Last access: 2/6/2021)
Melanie Santos (2016).Reye’s syndrome. (Available at: healthline.com Last access:2/6/2021).
