Πηγή εικόνας: https://physicsworld.com
Τι είναι η ALS;
Η πλάγια μυατροφική σκλήρυνση – ALS, ή αλλιώς γνωστή και ως Νόσος του κινητικού νευρώνα είναι μια πολύ σοβαρή πάθηση του νευρικού συστήματος. Υπό τον όρο ALS εντάσσονται περισσότερες από μία παθολογικές οντότητες οι οποίες έχουν όμως κοινή παθολογική βάση. Η ALS σχετίζεται με την καταστροφή των εγκεφαλικών συζυγιών, του εγκεφαλικού στελέχους και του νωτιαίου μυελού. Το εγκεφαλικό στέλεχος είναι το τμήμα του ΚΝΣ που συνδέει τον κυρίως εγκέφαλο με τον νωτιαίο μυελό. Στην ALS με απλά λόγια διακόπτεται η μετάδοση σημάτων από τα παραπάνω όργανα στους μύες του σώματος. Έτσι ο/η ασθενής χάνει την ικανότητα να ελέγχει τις εκούσιες κινήσεις του σώματός του.
Ποια είναι τα παθολογικά αίτια της νόσου του κινητικού νευρώνα;
Όσον αφορά την αιτιολογία αυτής της νόσου δεν είναι ιδιαίτερα διευκρινισμένη. Πιθανολογείται ότι είναι πολυπαραγοντική. Μάλιστα, φαίνεται ότι στην εμφάνιση της νόσου συνδράμουν τόσο γενετικές μεταλλάξεις όσο και περιβαλλοντικοί παράγοντες. Στους δεύτερους συμπεριλαμβάνονται η υπεριώδης ακτινοβολία, τοξικές ουσίες, ακόμα και ιοί των οποίων η παθογένεια δεν έχει προσδιοριστεί επακριβώς. Το γεγονός ότι η ALS έχει ισχυρό γενετικό υπόβαθρο αποδεικνύεται από το ότι μπορεί να εμφανιστεί στα μέλη μιας οικογένειας με διαφορετική συχνότητα από περίπτωση σε περίπτωση. Ανάλογα με τον τύπο κληρονομικότητας της νόσου, η ALS θα εμφανιστεί και σε διαφορετική ηλικία. Δηλαδή, σε περιπτώσεις που κληρονομείται ως επικρατές χαρακτηριστικό θα εμφανιστεί από την εφηβεία κιόλας, ενώ σε άλλες που μεταβιβάζεται ως υπολειπόμενο θα αργήσει ιδιαίτερα να εμφανιστεί.
Συμπτώματα και πρόγνωση
Η ALS δεν εμφανίζει συγκεκριμένο τρόπο εξέλιξης για αυτό και μπορεί να δώσει πολύ διαφορετικές εικόνες έντασης συμπτωμάτων σε διαφορετικούς ασθενείς. Σε ορισμένους ασθενείς μπορεί να εμφανίσει ταχέως επιδεινούμενη πορεία. Σε άλλους πάλι μετά από ένα διάστημα επιδείνωσης μπορεί να εμφανίσει μια επιβράδυνση στην επέλασή της, είτε να παραμείνει στάσιμη. Τα βασικά συμπτώματα που αναγνωρίζουμε στους πιο πολλούς ασθενείς με ALS, όπως δηλώνει και η ονομασία έχουν να κάνουν με το μυικό τους σύστημα. Τα πρώτα συμπτώματα θα αφορούν κράμπες στους μύες των άκρων και αδυναμία εκπλήρωσης ορισμένων κινητικών πράξεων που άλλοτε μπορούσαν να κάνουν κανονικά. Κατά την πρόοδο της νόσου μπορεί να διαταραχτεί η ομιλία, η διαδικασία της μάσησης ακόμα και η αναπνοή. Οι περισσότεροι μύες φαίνονται ατροφικοί και αδύναμοι. Μεταξύ αυτών μπορεί να βρίσκονται μύες που συμμετέχουν στην βάδιση, στις λεπτές κινήσεις, στην αναπνοή. Έτσι η ζωή των περισσότερων ασθενών με αυτή την πάθηση βρίσκεται σε κίνδυνο από επιπλοκές στο αναπνευστικό.
Ριλουζόλη: Ελπίδα για την αντιμετώπιση της ASL
Δυστυχώς η νόσος δεν μπορεί να θεραπευτεί ή και ανασταλεί εφόσον γίνει η εμφάνισή της. Παρόλα αυτά υπάρχουν ορισμένα φάρμακα τα οποία μπορούν να καθυστερήσουν την πορεία της νόσου. Ένα από τα πιο σημαντικά λέγεται ριλουζόλη. Ανταγωνίζεται μερικούς υποδοχείς στο κεντρικό νευρικό σύστημα και αναστέλλει μερικά χημικά μονοπάτια. Το φάρμακο αυτό, έτσι καταφέρνει να επιβραδύνει την ALS, να επιμηκύνει το προσδόκιμο ζωής των ασθενών και καθυστερεί την ανάγκη αναπνευστικής υποστήριξης.
Εξερευνώντας το νευρικό σύστημα (Μέρος 1ο)
Εξερευνώντας το νευρικό σύστημα (Μέρος 2ο)
Σκλήρυνση κατά πλάκας: Μία καταχθόνια απειλή
