Τα χείμετλα ή χιονίστρες (chilblains – pernio), αποτελούν εκδήλωση μη φυσιολογικής υπερευαισθησίας σε υγρό ψύχος (θερμοκρασία 8-10◦ C)[1]. Εξ αυτού του γεγονότος, δεν είναι ιδιαίτερα συχνά σε πολύ ψυχρά κλίματα[2].
Οι αλλοιώσεις αποτελούν απόρροια αγγειακής διαταραχής ή αγγειοσύσπασης. Συμπτώματα δύνανται να εμφανιστούν 12-24 ώρες μετά την έκθεση του ασθενούς, η διάρκεια της οποίας καθορίζει ως ένα βαθμό τη σοβαρότητα της πάθησης. Οι βλάβες παραμένουν για 1-2 εβδομάδες και επανεμφανίζονται εντός ολίγων λεπτών από την επανέκθεση.
Η επίπτωση της πάθησης είναι αυξημένη σε γυναίκες νεαρής ηλικίας (15-30ετών).
Αίτια
- Δεν υφίσταται γνωστή υποκείμενη αιτία
- Γενετικοί παράγοντες οι οποίοι προκαλούν αγγειοκινητικές διαταραχές
- Πρωτοπαθώς: ιδιοπαθής πάθηση (η συνηθέστερη μορφή)
- Δευτεροπαθώς σε ασθενείς με:
- Συστηματικό ερυθηματώδη λύκο
- Κρυοσφαιριναιμία
- Μυελομονοκυτταρική λευχαιμία
- Αντίδραση στα εξής φάρμακα: ιφλιξιμάμπη, σουλινδάκη, τερβιναφίνη
Κλινική εικόνα
- Ελαφρά οιδηματώδεις, διάχυτες ή σαφώς περιγεγραμμένες ερυθροκύανες κηλίδες
- Λείο, στιλπνό, ψυχρό δέρμα (στην επιφάνεια των βλαβών)
- Ήπιο άλγος
- Αίσθημα αιμωδίας
- Φυσαλίδες, διαβρώσεις, ελκώσεις, ατροφία με υπερκερατώσεις (σε επιπεπλεγμένες περιπτώσεις)
Εντόπιση αλλοιώσεων
- Δάχτυλα των άκρων χειρών και ποδών
- Κνήμες
- Ακρορρίνιο
- Ώτα
- Ακάλυπτα σημεία του σώματος
Διάγνωση
- Ιστορικό έκθεσης σε υγρό ψύχος
- Κλινική εικόνα: τυπικές δερματικές αλλοιώσεις
Στη διαφορική διάγνωση των πρωτοπαθών χειμέτλων από τον ΣΕΛ («χειμετλώδης λύκος», chilblain lupus), συντελούν:
- ιστολογική εξέτασ
η (και όχι η ανοσοϊστοχημεία), με την εύρεση των κάτωθι χαρακτηριστικών της ιδιοπαθούς πάθησης:
- Τ-κυτταρικές τριχοειδικές και εν τω βάθει διηθήσεις με περιεκκρινείς αθροίσεις, συνδεόμενες με οίδημα του δέρματος και νεκρωτικά κερατινοκύτταρα
- θετικά ΑΝΑ
- θετικά αντι-DNA
Θεραπεία
- Πρόληψη:
- Αποφυγή έκθεσης σε υγρό ψύχος
- Αποφυγή νικοτίνης
- Χρήση θερμών ενδυμάτων
- Αποφυγή ενδυμάτων που προκαλούν τριβή
- Επαναθέρμανση της προσβληθείσας περιοχής σε θερμοκρασία δωματίου (ΠΡΟΣΟΧΗ: αποφυγή απότομης θέρμανσης → κνησμός, καυστικό άλγος!!!)
- Αποφυγή μαλάξεων και ξεσμού
- Έγκαιρη αντιμετώπιση δευτεροπαθών λοιμώξεων
- Αλοιφές κορτικοειδών (σε έντονο κνησμό)
- Νιφεδιπίνη: ανταγωνιστής ασβεστίου (σε σοβαρές βλάβες)
- Πραζοσίνη ή/και φαινοξυβενζαμίνη: βελτίωση της κυκλοφορίας του αίματος (σε υποτροπιάζουσες περιπτώσεις)
Σε ποια ιατρική ειδικότητα να αποτανθείτε
Τα χείμετλα είναι πάθηση δερματολογική (δερματολόγος), αγγειακή (αγγειοχειρουργός-αγγειολόγος), εν δυνάμει ρευματολογική (ρευματολόγος).
Ο κατ΄ εξοχήν ιατρός στον οποίο πρέπει, κατ’ αρχήν, να αποτανθούν οι ασθενείς είναι ο δερματολόγος.
ΠΡΟΣΟΧΗ : Οι άρρωστοι με χρόνια, υποτροπιάζοντα χείμετλα πρέπει να επισκεφτούν ειδικό ρευματολόγο, για διενέργεια πλήρους ρευματολογικού ελέγχου (όπως και στην ερυθρομελαλγία και στην ακροκυάνωση), ώστε να αποκλειστεί το ενδεχόμενο οι χιονίστρες να αποτελούν πρώιμη εκδήλωση νοσήματος του συνδετικού ιστού.
Ο ρευματολογικός έλεγχος περιλαμβάνει:
- Αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα (για αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο)
- Αντιπυρηνικά αντισώματα (ANA, αντι-DNA, αντι-ENA) (για συστηματικό ερυθηματώδη λύκο και μικτή νόσο συνδετικού ιστού)
- Ra test ή/και αντι-CCP (για ρευματοειδή αρθρίτιδα)
- ACA και αντι-SCL 70 (για συστηματική σκληροδερμία)
- Κρυοσφαιρίνες, κρυοϊνωδογόνο και ψυχροσυγκολλητίνες (σε ασθενείς με χρόνια χείμετλα)
- Αντισώματα έναντι ηπατίτιδας C ή ακόμα και ρευματοειδής παράγοντας, ως δείκτης κρυοσφαιριναιμίας (σε επιλεγμένες περιπτώσεις)
[1] Δερματοπάθειες που οφείλονται σε υπερευαισθησία στο ψύχος: χείμετλα, φαινόμενο Raynaud, ακροκυάνωση, ερυθροκυάνωση, πελίδνωμα, κνίδωση από ψύχος.
[2] Δερματοπάθειες που οφείλονται σε έκθεση στο υπερβολικό ψύχος: κρυοπαγήματα, σύνδρομο εμβάπτισης.
ΒΙΒΛΙΟΓΡΑΦΙΑ
Χρυσομάλλης Φ. et al. Δερματολογία – Αφροδισιολογία. Θεσσαλονίκη: University Studio Press; 2006: 226-227.
